Cuidado com as síndromes raras de epilepsia

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É importante lembrar que pacientes que passaram por neuroestimulação ou neurocirurgia requerem cuidados de longo prazo.” O implante de um estimulador do nervo vago ou dispositivo de ECP requer o ajuste dos parâmetros do dispositivo e, após algum tempo, a substituição das baterias. Isso deve ser realizado em centros de referência. Esses centros também teriam acesso a métodos diagnósticos de última geração, incluindo, esperamos, melhor acesso a diagnósticos genéticos. Melhorar a eficácia do diagnóstico e do tratamento da epilepsia é crucial não apenas para pacientes com epilepsia resistente a medicamentos, mas também para aqueles com síndromes epilépticas raras.

Este é um grupo de epilepsias particularmente desafiador, pois são resistentes a medicamentos e têm um prognóstico grave – todas elas levam a um comprometimento psicomotor gradual. Surgem com mais frequência na primeira infância e muitas delas têm base genética. A síndrome de Dravet é um exemplo de síndrome epiléptica rara, representando menos de 1% de todas as epilepsias. Essa condição começa cedo, pois os primeiros sintomas geralmente aparecem no primeiro ano de vida. Normalmente, uma criança com desenvolvimento normal apresentará convulsões graves desencadeadas por febre .

Essas convulsões então recorrem, sem relação com a febre. As convulsões na síndrome de Dravet são muito intensas, duradouras e tendem a progredir para status epilepticus, que é imediatamente fatal. A síndrome de Dravet está associada a vários problemas além das convulsões, incluindo distúrbios de integração sensorial, distúrbios motores, distúrbios do espectro autista, distúrbios do sono e distúrbios do crescimento e do estado nutricional. Portanto, os pacientes requerem atendimento multidisciplinar envolvendo não apenas um neurologista, mas também um psicólogo, fisioterapeuta, terapeuta ocupacional, ortopedista e nutricionista.

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